Rigidez muscular é o principal sintoma da síndrome de Stiff Person

Eduardo Tieppo explica que é uma doença autoimune, que tem um leve predomínio pelo sexo feminino, mas pode acontecer em qualquer momento e em qualquer idade

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Publicado: 17/07/2024

Por Simone Lemos

Células de Purkinje são neurônios inibitórios Gabaérgicos localizados no cerebelo. Os neurônios de Purkinje são afetados pela síndrome da pessoa rígida – Foto: Berkshire Community College Bioscience Image Library/Flickr/CC0 1.0

A doença é rara e aos poucos vai enrijecendo e paralisando os movimentos do corpo, além de causar espasmos. A síndrome de Stiff Person conhecida como síndrome da pessoa rígida, pode atingir qualquer pessoa, mas há uma predisposição maior nas mulheres. Eduardo Tieppo, neuroimunologista do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, explica que essa é uma doença autoimune, quando “as células do nosso sistema imunológico, de defesa, que deveriam combater agentes infecciosos como vírus e bactérias, por um motivo ainda desconhecido acabam nos autoatacando, causando danos a nós mesmos, em nossos tecidos”.

Tieppo diz que não se sabe ao certo como esse mecanismo funciona. “Mas sabemos que tem a associação com o marcador, chamado antigad. Esse é o anticorpo principal, embora tenham outros descritos como, por exemplo, antianfifisina e antiglicina”, explica o neuroimunologista. Isso acontece, de acordo com o médico, especialmente em alguns neurônios do cérebro e da medula espinhal. “Os neurônios, principalmente os que controlam os nossos movimentos, a função deles é modular e inibir nossos movimentos para que nós não fiquemos tensos, rígidos. Ele modula o sistema motor, sendo uma via predominantemente inibitória. O próprio gad é uma enzima que produz, que catalisa a formação do gaba. O gaba é uma substância no nosso sistema nervoso que é um neurotransmissor. Ele leva essa questão da modulação da inibição do sistema motor para nós relaxarmos quando a gente deve relaxar, contrair quando deve contrair, para os nossos movimentos saírem harmônicos, saírem fluidos”, acrescenta.

Doença rara

Como é uma doença autoimune, não se sabe se ela pode ter um padrão genético, ou, seja passar de pais para filhos. A doença é rara com uma incidência estimada de um a cada milhão de habitantes, mas, por falta de diagnósticos, esse número pode ser subestimado. A síndrome tem um leve predomínio pelo sexo feminino – dois para cada um do sexo masculino – e pode acontecer a qualquer momento e em qualquer idade.

O neuroimunologista destaca que o principal sintoma da doença é a rigidez muscular. Os braços e as pernas ficam mais rígidos e mais tensionados. Também pode levar a espasmos, como se fosse um susto, então isso pode ser espontâneo ou por estímulos na visão, na audição, no toque, no stress emocional. Isso seria o típico para se diferenciar de outras condições. Geralmente, a síndrome da pessoa rígida não dá fraqueza muscular, o que serve para se diferenciar de outras condições musculares.

Não há como evitar a síndrome, mas há doenças que podem predispor ao problema, por exemplo, diabete, hipotireoidismo, tireoidite, vitiligo e também a deficiência da vitamina B12, que são alguns fatores associados à síndrome de Stiff Person pelo antigad.

Progressão

A progressão da doença depende de cada pessoa. Tieppo conta que ela pode se comportar de formas diversas, a depender de cada indivíduo, destacando que “há um arsenal terapêutico para tentar controlar e impedir isso ao máximo possível, sempre dando qualidade de vida para os pacientes. É uma doença crônica, então ela não tem cura, mas tem tratamento para a gente conseguir controlar os sintomas e dar qualidade de vida ao paciente”.

O especialista destaca que também é necessário sempre seguir as orientações médicas, o uso correto das medicações e prezar sempre por boas noites de um sono reparador para o paciente acordar descansado. Também é indicada uma boa alimentação, além de atividade física orientada por profissionais que costumam acompanhar casos da pessoa rígida. “Com esse conjunto de ações a gente consegue dar uma melhor qualidade de vida aos pacientes”, reforça.

A condição, em si, não leva ao óbito, diz o neuroimunologista. “Em alguns casos onde há uma doença mais avançada, com maior debilidade, maior dependência de cuidados, pode ocorrer o óbito devido a complicações, devido à imobilidade. Por exemplo, maior risco de infecções ao paciente que estaria nesse estágio, e aí há uma maior chance de óbito nessas situações. Em raros casos, e isso a gente evita com tratamento, mas em raros casos pode haver, sim, quando há espasmos muito prolongados, a rigidez muito prolongada. Isso também pode ser um risco e aí evoluir ao óbito ”, alerta.